Qu’est-ce que la démence rare ?
La démence est un terme générique employé pour désigner des maladies diverses qui impactent toutes le cerveau de différentes manières. Si la maladie d’Alzheimer et la démence vasculaire en sont les deux causes les plus courantes, il existe nombre d’autres maladies susceptibles de conduire également à une démence. Ces maladies sont plus rares, peuvent survenir plus tôt dans la vie et provoquer des symptômes qui ne concernent pas uniquement la mémoire. Les patients peuvent, entre autres, souffrir d’altérations de la vision, du langage, des mouvements et du comportement.
Entre 5 % et 25 % des personnes atteintes de démence reçoivent un diagnostic d’une forme rare, héréditaire ou précoce de cette pathologie. L’organisme britannique Rare Dementia Support (RDS) propose un soutien aux personnes atteintes de sept démences rares :
- L’atrophie corticale postérieure (ACP)
- L’aphasie primaire progressive (APP)
- La démence fronto-temporale (DFT)
- La démence fronto-temporale familiale (DFT familiale)
- La maladie d’Alzheimer familiale (MAf)
- Les démences associées à des corps de Lewy
- La maladie d’Alzheimer d’apparition précoce (MA précoce)
Une personne qui se voit diagnostiquer une démence rare risque de retrouver face à un ensemble de défis complexes et spécifiques. Les démences rares sont proportionnellement plus susceptibles d’apparaître à un âge moins avancé (avant 65 ans), ce qui peut mener à des transitions compliquées à l’échelle de l’individu et de la famille (p. ex. au niveau de l’activité professionnelle, de la planification de la retraire, de la garde des enfants et de la prise en charge médicale).
Suivant l’annonce de leur diagnostic, de nombreux patients constatent que les services de santé, d’aide sociale et de bénévolat existants ne sont pas adaptés à leurs besoins spécifiques. Plus particulièrement, ils peuvent découvrir que leur situation est plutôt éloignée de celles traitées par les groupes reconnus de soutien aux personnes atteintes de démence. En effet, les membres de ces groupes présentent souvent des caractéristiques très différentes en matière d’âge, de mode de vie et de symptômes.
Trente pour cent des personnes atteintes d’une démence rare reçoivent d’abord un diagnostic erroné, et elles sont confrontées à un manque généralisé de connaissances en la matière et de ressources spécifiquement conçues pour ces formes de pathologie. Nous oeuvrons en collaboration avec les personnes touchées par une démence rare en vue d’offrir à ces patients des services de soutien social, émotionnel et matériel et de mener des activités de recherche et de formation sur ces maladies rares. Nous espérons qu’en sensibilisant les collectivités à ces pathologies, nous leur donnerons les moyens de mieux accompagner chaque personne concernée par une démence rare.
Symptômes et altérations
Chaque démence rare est associée à un ensemble spécifique de symptômes et d’altérations. Ces signes peuvent néanmoins varier, se chevaucher et changer de façon considérable, surtout lorsque la maladie sous-jacente évolue et de nouvelles zones du cerveau sont touchées. Les fiches d’information mises à votre disposition décrivent les sept démences rares auxquelles se consacre actuellement le RDS.
Certains des symptômes et des altérations liés à la démence découlent de lésions physiques au niveau du cerveau et ne se manifestent pas de la même manière que d’autres incapacités physiques. La démence peut aussi entraîner des changements sur le plan des rapports avec l’entourage (milieu social) et l’environnement (milieu physique).
Si nous ne pensons EN AUCUN CAS qu’une personne est définie par ses symptômes et son diagnostic, nous jugeons important d’échanger et de mener une réflexion sur le type de démence dont elle est atteinte. En effet, les personnes souffrant de démence affirment qu’il leur est bien plus facile d’être elles-mêmes lorsque leur entourage comprend ce qu’elles sont capables de faire et ce qui leur pose problème.
Rare Dementia Support : de quoi s’agit-il ?
L’organisme Rare Dementia Support (RDS ; soutien aux personnes atteintes de démence) fournit des services spécialisés d’aide sociale, émotionnelle et matérielle aux personnes touchées, directement ou indirectement, par une démence rare. Notre vision est d’assurer que les personnes atteintes de ou susceptible de développer une de ces formes de démence, ainsi que leurs aidants, aient accès à des informations pertinentes, puissent bénéficier d’un soutien et de conseils personnalisés et aient la possibilité de communiquer avec d’autres personnes souffrant d’une pathologie semblable. À RDS, nous accueillons toute personne touchée par une démence rare, quels que soient son milieu social, son sexe, son âge, sa situation matrimoniale et familiale, son origine ethnique et son orientation sexuelle.
Au Royaume-Uni, nous apportons :
- Un soutien aux personnes touchées par une démence rare et à leur famille, par le biais de services d’aide individuelle ou de groupes de soutien, petits et grands, accessibles à chaque étape de la maladie.
- Des données éducatives et des formations à l’attention des professionnels accompagnant les personnes atteintes d’une démence rare, et des ressources pédagogiques et de sensibilisation.
- Des recherches sur les services de soutien individuel et collectif, les stratégies et les interventions mises en œuvre pour les personnes ayant reçu un diagnostic de démence rare, leurs familles et leurs partenaires aidants.
Nous fournissons actuellement des services à plus de 4500 membres répartis dans nos sept groupes de démence rares, et organisons plus de 400 rencontres annuelles en petits et grands groupes. Bien que nous services de soutien directs soient concentrés au Royaume-Uni, nous aspirons à créer des partenariats internationaux. En effet, plus de 50 000 internautes consultent chaque année notre site Web et la plupart s’y connectent hors du Royaume-Uni.
Nous rejoindre
Si vous êtes atteint(e) d’une démence rare, vous occupez d’une personne qui en est atteinte ou travaillez avec une personne touchée par cette maladie, qu’elle soit patiente ou aidante, inscrivez-vous sur notre site en cliquant sur le lien suivant : www.raredementiasupport.org/become-a-member. L’inscription est entièrement gratuite et vous donnera accès à un large éventail de ressources.
Partenariats
Rare Dementia Support collabore avec des associations caritatives, des services cliniques, des institutions académiques et des organismes de financement aux échelles locale, nationale et internationale. À titre d’exemple, RDS Canada, un service partenaire de soutien aux Canadiens atteints de démence rare ou précoce, a été fondé en 2022 sous la direction de la Nipissing University et grâce au financement de la Hilary and Galen Weston Foundation.
Nous pouvons vous aider à mettre en place de nouveaux services de soutien régionaux et nationaux, et organiser des formations à l’intention des personnes atteintes de démences rares et des professionnels de la santé et de la protection sociale concernés. Nos experts sont aussi régulièrement invités à faire des présentations et donner des conférences. Veuillez nous contacter à l’adresse contact@raredementiasupport.org pour obtenir de plus amples renseignements.
Création de Rare Dementia Support
La fondation de RDS remonte à 1994 : à l’époque, il s’agissait d’un seul groupe qui proposait un soutien infirmier aux personnes touchées par la démence fronto-temporale et qui s’appelait alors « groupe de soutien aux personnes atteintes de la maladie de Pick ». Financé par l’association National Brain Appeal, le RDS opère depuis le Dementia Research Centre (DRC ; centre de recherche sur la démence), leader mondial dans le domaine de la démence et partie intégrante de l’Institut de neurologie de l’UCL à Queen Square, Londres. À l’origine, le RDS proposait uniquement un soutien aux patients des centres de soins pour troubles cognitifs du National Hospital for Neurology and Neurosurgery (hôpital neurologique et neurochirurgical du Royaume-Uni). L’organisme a, au fil du temps, élargi l’accès à ses services. Entre 2007 et 2011, quatre groupes supplémentaires portant chacun sur un diagnostic spécifique ont été créés avec l’appui du Myrtle Ellis Fund et, en 2016, tous les groupes de soutien ont été regroupés sous l’étendard « Rare Dementia Support ».
Centre de recherche sur la démence de l’UCL
Le RDS offre ses services depuis le Dementia Research Centre (DRC ; centre de recherche sur la démence) qui fait partie de l’Institut de neurologie de l’UCL à Queen Square, Londres.
Ce centre de recherche rassemble de nombreux chercheurs spécialisés dans la démence qui y mènent des travaux axés sur le patient. Outre la capacité de conduire des essais et études cliniques sur la maladie d’Alzheimer et les autres formes de démence courantes, nous possédons une expertise spécifique dans le domaine des démences précoces, héréditaires et atypiques. Nos travaux ont pour but de déterminer et de comprendre les processus pathologiques qui mènent à la démence, les facteurs qui influent sur ces processus pathologiques, les manières d’améliorer la pose de diagnostic et les traitements, et les meilleurs moyens d’aider les personnes atteintes de démence et leurs familles. Nous intégrons étroitement nos recherches aux activités du centre pour les troubles cognitifs du NHS que nous dirigeons au National Hospital for Neurology and Neurosurgery.
Son implantation à l’UCL signifie que l’équipe et les membres du RDS ont des contacts directs avec des universitaires et des éducateurs spécialisés dans quasiment tous les domaines de connaissances. Nous avons ainsi collaboré avec des informaticiens, des ingénieurs, des linguistes et des juristes, pour n’en citer que quelques-uns. Ces partenariats, qu’ils soient de longue date ou récemment créés, nous permettent d’établir une base de travail depuis laquelle nous pouvons évaluer l’efficacité de nos services et de nos stratégies. Cette base nous donne également la possibilité d’étudier les questions, les expériences et les incertitudes qui importent le plus aux personnes atteintes de démence ou à leurs aidants. Nous voulons aussi permettre aux personnes qui ont une expérience vécue de la démence, non seulement de participer à nos études, mais aussi d’inspirer, d’orienter et d’améliorer nos recherches.
